ANCA-assoziierte Vaskulitiden – Grundlagen und Wichtiges zur renalen Beteiligung

Vaskulitiden sind eine heterogene Gruppe von Autoimmunerkrankungen. Durch entzündliche Veränderungen an Gefäßen treten in betroffenen Organen Gewebszerstörungen und Funktionseinschränkungen auf. Es werden primäre von sekundären Vaskulitiden unterschieden, nach betroffenen Gefäßabschnitten werden sie in Klein-, Mittel- und Großgefäßvaskulitiden unterschieden. Das klinische Bild des Organbefalls und die Ausprägung der Entzündung variieren deutlich. Insbesondere mit antineutrophilen zytoplasmatischen Antikörpern (ANCA) assoziierte Kleingefäßvaskulitiden weisen bei renaler Beteiligung schwere Krankheitsverläufe mit der Entwicklung einer rasch progressiven Glomerulonephritis (RPGN) auf. Das histologische Bild entspricht einer fokal-segmentalen nekrotisierenden intra- und extrakapillären Glomerulonephritis mit Halbmondbildung. Eine intensive Immunsuppression ist notwendig, welche in eine Phase der Remissionsinduktion und Remissionserhaltung unterteilt wird. Im generalisierten Krankheitsstadium mit bedrohter Organfunktion wird die Therapie mit Prednisolon in Kombination mit Cyclophosphamid oder Rituximab durchgeführt. Zur Remissionserhaltung kommen Azathioprin und Methotrexat in Betracht. Die Frühmortalität der Erkrankung ist deutlich gesunken, es treten hingegen schwere therapieassoziierte Infektionen auf. Etwa 10 % der Patienten mit ANCA-assoziierter Vaskulitis und renaler Beteiligung entwickeln eine terminale Niereninsuffizienz.

Vasculitides are a heterogeneous group of autoimmune disorders. Vessels affected by inflammation lead to tissue damage and consecutive loss of function in depending organ systems. Vasculitides are distinguished in primary and secondary forms and they are categorized, according to different sizes of involved vessels, into small, medium and large vessel vasculitis. The clinical appearance of affected organs and occurrence of inflammation differ considerably. Especially, anti neutrophil cytoplasmatic antibodies (ANCA) associated small vessel vasculitides with renal involvement show severe progression of disease developing rapid progressive glomerulonephritis. It is histologically characterized by necrotizing cresentic glomerulonephritis. An intensely immunosuppression is necessary, beginning with induction of remission and followed by maintenance therapy. Combined treatment with prednisolone and cyclophosphamide or rituximab is indicated in systemic cases with critical organ involvement. Azathioprine and methotrexate are recommended for maintaining remission. Early mortality decreased significantly, the occurrence of severe infections remains problematic. About 10 % of patients with ANCA-associated vasculitis with renal involvement develop an end-stage renal disease.

Key words

ANCA-associated vasculitis - classification - renal involvement - therapy

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